Kaposi肉瘤的历史与现状

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Kaposi肉瘤是一位维也纳大学匈牙利籍皮肤病医生MoritzKaposi(-)于1872年首先描述并报导的,后由另一位意大利医生于1882年也报告了12例类似病例。因此后人以其姓来命名这一皮肤病--卡式肉瘤。

这原本是极少见的一种发生于皮肤和黏膜的由血管组织发生的恶性肿瘤,常表现为红或紫红色,可隆起于皮肤表面和口腔及肛门黏膜的瘢块儿或结节(见下图)。这种肿瘤最初报告仅见于意大利人,犹太人及地中海地区老年人肢体(经典型,男女比例10-15:1)和非洲某些地区年轻人群(地区型,也是男性多见),以及因器官移植后应用抗排斥免疫抑制剂受体(医源型,发生率可150-200倍于普通人群,停药或减低剂量多可自动缓解蜕变消失)。

一般病程缓慢多呈良性进程,病人也多并非死于此病。但卡氏当初报告的5例及其后来总结的16例病例均呈恶性进程,预后不佳,与今天所见到艾滋病人患的Kaposi肉瘤病程很相似。

当80年代初,当人们还不知道艾滋病时,在美国最早出现的艾滋病例很多都并发有Kaposi肉瘤,发生率可达30-40%,并为最早出现的症状而被发现或就诊。而且正是因为这种原本极少见的肿瘤和其他一些霉菌/寄生虫感染突然大量出现,才使得医学家们意识到一种新的疾病在人类中发生。

1985年,确定这类人群是感染了一种新认识到的病毒--HIV,其导致人免疫系统功能障碍。因此,又将这类特定发生于HIV感染/艾滋病人中的Kaposi肉瘤分为第4种类型。直到1994年,医学研究人员又从四种类型的Kaposi肉瘤组织中分离出一种叫做人类8型疱疹病毒(HHV-8),经研究认为其与这种肉瘤的发生也有必要性关系。而这种类型肉瘤病变发展迅速,病程恶化远较其他3种类型险恶。

Kaposi肉瘤的临床表现:如前述,多为无痛性多部位皮肤黏膜的红,褐或紫红色包块儿结节,有些可有肿胀疼痛--尤其发生于腿窝,或眼周颜面部等部位并可造成相貌损毁;1/3病人可发生于硬腭,齿龈,舌头咽喉等部位造成出血,饮食吞咽困难。但肿瘤也可发生于肝,肺,脑,脾脏和胃肠道等内脏器官而引起其他症状或严重并发症,如发生于胃肠道,可以引起出血和梗阻;发生于肺则可有咯血和呼吸困难等--这些则多见于严重免疫低下,CD4T-淋巴细胞计数显著减少的艾滋病人。

应当注意的是,按目前美国CDC关于艾滋病诊断标准,当一个人感染HIV,并不能称其为艾滋患者,只有当其发生一系列症状体征和相应病变(如,严重的霉菌/寄生虫感染和一些特殊肿瘤)时,才诊断其为艾滋病人,而Kaposi肉瘤正是艾滋病的诊断标准之一。

目前,尚无早期诊断Kaposi肉瘤的方法。凡有可疑的与HIV感染/艾滋病人性接触史,或可疑输血或血液制品和献血被污染以及有静脉注射药物史者,已知HIV感染者应主动经常接受医生检查,已确定其机体免疫状况和及早发现可疑皮肤黏膜病变,并做CT,核磁共振等检查,活检得到病理诊断,从而得到相应治疗。

目前尚无有效根治Kaposi肉瘤的方法,对其治疗也并不显著延长艾滋病人寿命。而且,治疗后也常于原发病变部位或其他内脏器官复发。治疗目的主要针对其引起的患者难以承受的症状,通过缩小或消除病变而达到减轻疼痛和肿胀,减轻局部压迫及整容目的,也可缓解因胃肠道和肺病变引起的症状,从而提高病人生活质量。皮肤病变少于25处或较为局限小部位者,可通过病变部位局部每3周一次注射化疗,尤其适合于口腔黏膜病变者,一般2-3次治疗即可。这种局部化疗效果显著且副作用小,很少全身反应。也可以用局部粒子射线放疗

对于病变广泛或涉及内脏者,可予以系统化疗。30-85%病人对其有不同程度效果。临床常用药物有:paclitaxel(Taxol),vinblastine,vincristine,anddoxorubicin(Adriamycin)。一般2-3种药物联合应用。最近,又不断有新药和方法应用于临床,副作用小,对脑内病变也有效。抗病毒药物foscarnet(Foscavir)也有助于治疗Kaposi肉瘤,可能是通过抗HHV-8而起作用。CDC报告艾滋病人同时服用此药者较对照组Kaposi肉瘤发生率减少70%。其他,如应用白细胞介素的生物治疗法也取得一定效果,但仍处于临床实验阶段,也只是用于病变较轻,免疫状况相对尚好的病人。



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